免疫缺陷病（immunodeficiency disorders）：免疫系统中任何一个环节或其组分因先天发育不全或后天各种因素所致损伤，使免疫活性细胞的发生、分化、增殖和代谢异常而引起的免疫功能不全综合征

二、分类

1、原发性免疫缺陷病：遗传因素 免疫系统器官发育不全

（1）体液免疫缺陷

（2）细胞免疫缺陷

（3）联合免疫缺陷

（4）非特异免疫缺陷（吞噬细胞、补体系统缺陷）

2、继发性免疫缺陷病：伴随其它疾病

（1）营养不良

（2）肿瘤

（3）感染：hiV、htLV

（4）其它：手术、创伤、烧伤、脾切除, 伴随其它疾病治疗

（5）免疫抑制治疗

三、特征

1、分布

（1）原发性免疫缺陷病：儿童居多，占一半以上。

（2）继发性免疫缺陷病：

（3）aids：成人居多，男>女。

2、临床表现

（1）感染：最常见的表现，死亡的主要原因。

体液免疫应答缺陷，易患化脓性细菌感染；细胞免疫应答缺陷，易患真菌、病毒、原虫等感染。

（2）伴发恶性肿瘤、自身免疫病：防御、自稳、监视、调控异常。

统计学报告肿瘤发生率：t细胞免疫缺陷者>正常人100-300倍（淋巴系统肿瘤和白血病）。

自身免疫病（sLe 、恶性贫血、类风湿关节炎）发生率高于正常人多倍。

（3）多系统病变：可累及全身各个系统。