Ⅱ型肾小管酸中毒是由近端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现为碳酸氢根离子重吸收障碍。此型肾小管酸中毒的特点有：一、虽均为阴离子间隙正常的高血液性代谢性酸中毒，但是化验尿液可滴定酸及氨根离子正常，碳酸氢根离子明显增多，而且由于尿液仍然能在远端肾小管酸化，所以尿液的pH值常常在5.5以下。二、低钾血症比较明显，但是低钙血症和低磷血症不明显，很少出现肾结石和肾钙化，因此诊断Ⅱ型肾小管酸中毒主要是出现阴离子间隙正常的高血液性代谢性酸中毒和低钾血症，化验尿中碳酸氢根离子增多。